PyGuFest - soutěž o nej guláš v Pyšelích

Letošní IV. ročník podpoří Verunku :-).

Letos na čtvrtém ročníku PyGuFe podpoříme Verču:

KDO JE VERČA

Verča je veselá, hodně upovídaná pětiletá slečna, které byla krátce po jejích prvních narozeninách diagnostikována

spinální muskulární atrofie II. typu (SMA)1– vzácné nervosvalové onemocnění, které se projevuje postupným

ochabováním svalstva, zejména svalů dolních končetin. Přestože prognózy k samostatné chůzi jsou celoživotně

skeptické, mnohá očekávání lékařů už Verča k dnešnímu dni překonala a vytrvale bojuje, aby se ve svém

pohybovém vývoji dostala co nejdál.

Ihned po stanovení diagnózy byla u Verči zahájena léčba spočívající v pravidelné aplikaci léku Spinraza, který je

podáván lumbální punkcí, tedy injekčně přímo do páteře, a o čtyři měsíce později podstoupila Verča jednorázovou

genovou terapii novým převratným lékem Zolgensma, jehož efekt by měl být teoreticky trvalý. Mezitím absolvovala

nespočet podrobných vyšetření, takže nemocnice se pro ni stala v této době druhým domovem.

Zdravotní stav Verči se po zahájení léčby výrazně zlepšil, přestala slábnout a její motorický vývoj jde od té doby stále

dopředu, přestože nesrovnatelně pomaleji než u zdravých dětí. Co je ale hlavní – tento pokrok není samozřejmý, je

podmíněný každodenním cvičením. Pro podporu pohybové činnosti, osvojení správných pohybových vzorů a zpevnění

ochablých částí těla je nezbytné několik hodin denně věnovat rehabilitaci, posilování a protahování. Z tohoto důvodu

cvičí rodiče s Verčou několikrát denně Vojtovu metodu, Bobath techniky a posilovací cviky, každý den protahují

zkrácené svaly a šlachy, pravidelně dojíždí na fyzioterapii, ergoterapii, hipoterapii a intenzivní ambulantní

neurorehabilitace a několikrát ročně absolvují dvoutýdenní neurorehabilitační pobyty na soukromých rehabilitačních

klinikách, stejně tak jako týdenní hipoterapeutické pobyty.

Nezbytné je také každodenní využívání specializovaných kompenzačních, ortopedických a rehabilitačních pomůcek,

jako je například vertikalizační stojan zajišťující pasivní stoj a tím i potřebné zatížení kloubů, ve kterém Verča tráví

přibližně hodinu denně, speciální židle korigující skoliózu, různé druhy podsedáků, lycrový obleček jako alternativa

trupové ortézy, ortopedické boty se speciálními vložkami, rehabilitační stůl, válec a míč, vibrační plošina k aktivaci

ochablých svalů, domácí bradla pro nácvik chůze, chodítko, berle apod. K pohybu venku Verča používá kromě

mechanického invalidního vozíku také speciální šlapací tříkolku Loped a výjimečně i handbike, protože, jak by o sobě

jistě sama řekla, Verča „miluje rychlost!“ a tu jí invalidní vozík ani chodítko přece jen neumožní. Tyto pomůcky Verče

slouží nejen pro kompenzaci běžného způsobu pohybu nebo podporu správného vývoje pohybového ústrojí, ale i pro

zpomalení rozvoje tělesných deformit, zejména skoliózy páteře, luxace kyčlí a kontraktur svalů a kloubů, protože

právě tyto doprovodné zdravotní komplikace s sebou v kratším či delším časovém horizontu nemoc SMA přináší.

A jak Verča roste a sílí, přichází i potřeba stále nových pomůcek.

Naprostou většinu terapií však bohužel zdravotní pojišťovna nehradí a na nezbytné kompenzační pomůcky přispívá

pouze částečně, přitom částky, ve kterých se tyto specializované pomůcky a terapie pohybují, dosahují mnohdy

i řádu stovek tisíc korun. Celkové náklady na všechny Verčiny terapie, pomůcky a související výdaje nehrazené

z veřejného zdravotního pojištění se pohybují okolo 600.000,- Kč ročně. Bez vaší pomoci bychom zdaleka nebyli

schopni tyto výdaje dlouhodobě financovat. Jakoukoliv pomoc proto vítáme a jsme za ni vděční.

Verča neuvěřitelně bojuje a nepřestává své okolí překvapovat jak svým pozitivním přístupem k životu a chutí

všechno dokázat svým limitům navzdory, tak v jejím věku nevídanou ochotou spolupracovat při nekonečných

hodinách cvičení, a to na každodenní bázi. Čeká ji ještě dlouhý a těžký boj o své vlastní kroky; cesta nerovná,

náročná a nákladná. Díky vám má ale našlápnuto více než nadějně…

Děkujeme, že můžeme dělat maximum, děkujeme, že jste s námi!

SMA je progresivní genetické onemocnění způsobené mutací genu SMN1. Tento gen je v těle zodpovědný za tvorbu

bílkoviny SMN (survival of motoneuron), která je nezbytná pro přežití a správnou funkci míšních motoneuronů - nervových

buněk, které umožňují vědomé pohyby kosterního svalstva. Poškození motoneuronů v důsledku chybějící bílkoviny je

nevratné, svaly ochabují a tělo ztrácí i schopnosti, které již předtím nabylo. Ještě před pár lety neexistoval proti této

nemoci žádný lék, dnes již ale medicína dokáže progres onemocnění zastavit nebo alespoň zpomalit. Zásadní je však

včasné zahájení léčby – čím dříve se pacient začne léčit, tím méně škody stihne nemoc v těle napáchat.